Meniere hastalığı idiyopatik semptomatik endolenfatik hidrops olarak da bilinen, epizodik spontan vertigo atakları, fluktuasyon gösteren işitme kaybı, kulakta dolgunluk/basınç hissi ve tinnitus ile karakterize bir iç kulak hastalığıdır. Hastalığın başlama yaşları sıklıkla 50-60 yaşlarıdır. Hastalığın teşhisinde anamnez ve spesifik odyometrik testlerden yararlanılır. Kesin tanısının konulması ancak histopatolojik inceleme ile mümkün olduğundan günümüzde halen tanısı zor koyulan hastalıklar arasındadır. Tedavi hastaların büyük kısmında medikaldir ve hastalara psikolojik desteğin eklenmesi önerilir. Medikal tedaviye cevap vermeyen hastalarda cerrahi tedavi gündeme gelebilir

• 15-150/100000 oranında görülür
• Kadınlarda 1.3 kat fazla
• Başlangıç ortalama 40 yaş (20-60)
• 1/3 hastada bilateral tutulum vardır
• %10-20 genetik özellik gösterir

İşitme Kaybı; erken safhalarda düşük frekans bölgesinde, ilerleyen dönemlerde ise tüm frekanslarda tutulum şeklinde gözlenir. Endolenf kokleada stria vaskülaristen, vestibülde kristalar yakınındaki koyu hücrelerden ve planum semilunatumdan salgılanır.

Longitudinal (endolenfatik keseye yavaş) ve radial akımı (stria vaskülarise doğru hızlı) vardır

Endolenf duktus endolenfatikus ve saccus endolenfatikus yoluyla emilir

Temel problem emilim sorunu nedeniyle endolenfatik hidrops gelişimidir.

Endolenfatik hidropsun gelişimi genellikle yavaş, yıllar süren bir süreçtir. Kafa travması gibi durumlarda aniden gelişebilir.

Vestibüler aquaduktus kısalığı veya eksternal kısmında darlık, mastoid hücrelerinde azalma gibi durumlarda hidropsa neden olabilir.

Meniere hastalığında 4 ana kardinal bulgu vardır. Bunlar:

Spontan epizodik vertigo atağı

Fluktuasyon (dalgalanma) gösteren sensörinöral işitme kaybı

Pulsatil tinnitus

Kulakta dolgunluk ve basınç hissi

Meniere tanısı için 4 ana bulgunun görülmesi gerekmekle beraber bu bulguların hepsini bir arada görmek her zaman mümkün olmayabilir. Bazen bir bulgu öncelik kazanır, aylar hatta yıllar sonra diğer bulgular ilkini takip eder ve Meniere tanısı vertigonun yıllar içindeki seyriyle konulabilir.

Meniere hastalığının formları;

• Klasik meniere hastalığı
• Koklear meniere hastalığı
• Vestibüler meniere hastalığı (recürren vestibülopati)
• Akut pes ton SNİK
• Gecikmiş endolenfatik hidrops

Klasik menier hastalığında; çoğu hastada önce işitme kaybı, dolgunluk ve uğultu gibi koklear hidrops semptomları ile başlar ve ardından ataklar halinde gelen (epizodik) vertigo ile karakterize vestibüler hidrops bulguları tabloya eklenir.

Episodik Vertigo

• Bulantı-kusma ile beraberdir
• Vertigo rotatuar karakterdedir
• Vertijinöz semptomlar 20 dk-24 saat sürer
• İlk yıllarda şiddeti artar zamanla iç kulak hasar gördükçe azalır
• Anksiyete, aşırı tuz alımı tetikler
• Ataklar arasında dengesizlik sıktır
• Tinnitus ve kulak dolgunluğu olan bir aura dönemi gözlenebilir
• Hasta atak sırasında tamamen oryantedir ve nörolojik defisiti yoktur
• Bazen bilinç kaybı olmaksızın ani düşme atakları olabilir buna “Tumarkin Krizi” denir
• Hem atak sırasında hemde ataklar arasında pozisyonel nistagmus izlenebilir

İşitme Kaybı

Fluktuan, progresif ve sensörinöraldir.

Her iki kulak arasında ses alımında perde farkı vardır buna diplacusis binauralis dysharmonica denilir

Ses intoleransı mevcuttur.

Başlangıçta işitme kaybı ataklardan sonra normale döner ancak zamanla rezidüel işitme kaybı kalmaya başlar.

• Odyometride düşük tonları tutan işitme kaybı görülür. İlerleyen dönemlerde tüm frekansları etkilemeye başlar
• Konuşmayı ayırt etme skorları değişkendir
• Dehidratasyon (Gliserol,mannitol, üre, furasemid) testi pozitif bulunur
• ABR: Retrokoklear patolojileri dışlamakta yararlıdır
• Otoakustik emisyonlar : Tutulan kulakta alınamaz
• Elektronistagmografi: Olgularının yarısında tutulan tarafta vestibüler hipofonksiyon vardır.
• Radyolojik tanı: BT ile posterior fossada havalanma azlığı, vestibüler akuaduktusun darlığı gibi bulguların gösterilmesi tanıyı destekler
• İntratimpanik Gadolinium enjeksiyonu sonrası yapılan MRG incelemeleri ile hastalığın tanısı kesin olarak konabilmektedir.
• Menier hastalığınınkesin bir tedavisi yoktur
• Menier hastalığının olgularında yakınmalar yıllar içinde giderek şiddetini kaybeder, 8 yıl civarında hastaların 3/4 ünde vertigo kaybolur.
• Hastalık süresi uzadıkça % 30 hastada karşı kulak etkilenmeye başlar ve bilateral olur ve yatışan semptomlar alevlenebilir.

Genel olarak hastaların % 85’ i medikal tedaviden yarar görür, olguların geri kalan % 15 kadarında ise hastalık kontrolu için girişimsel tedavilere gereksinim ortaya çıkar.

Medikal tedaviye rağmen semptomları kontrol altına alınamayan ve günlük aktivitelerini yapmakta zorlanan hastalarda cerrahi tedaviler gündeme gelir. Seçilecek cerrahi yönteme karar vermede en belirleyici parametre hastanın işitmesinin durumudur. Cerrahi tedavi seçenekleri de bu sebeple işitmenin korunduğu (non-destrüktif) ve işitmenin feda edildiği (destrüktif) yöntemler olarak ikiye ayrılmıştır.

1. Non-destrüktif cerrahi yöntemler: Endolenfatik kese cerrahisi ve vestibüler nörektomi
2. Destrüktif cerrahi yöntemler: Transtimpanik/transmastoid labirentektomiler

Endolenfin üretildiği koklea ve absorbe edildiği endolenfatik kese arasındaki dengeyi bozan immün viral, metabolik etkenlerin varlığından şüphe edilmektedir. Son yıllarda literatürde hastalığın oluşumunda immünitenin rolü üzerinde durulmakta, iç kulak proteinlerine karşı oluşan antikorların varlığı gösterilmekte ve bilateral tutulumda daha yüksek oranlarda seyrettiği ortaya konulmaktadır Meniere'li hastalarda mevsimsel şikayetler ya da gıdalara bağlı yakınmalarda artışlar saptanmıştır. Bu hastalarda allerjinin tedavisi ile vertigo ve Meniere ait semptomlarda da azalmalar tespit edilmiştir.